El factor XI de la coagulación es una glicoproteína sintetizada en el hígado y es activada por el factor XIIa. La deficiencia de factor XI se denomina hemofilia C, difiere de la hemofilia A y B por ausencia de hemorragias en articulaciones y músculos. Es uno de los trastornos hemorrágicos poco frecuentes, algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando solo uno de los padres es portador del gen; presenta mayor incidencia entre los judíos Askenazi (4%). Algunos pacientes aun con niveles muy bajos de factor XI no presentan tendencia al sangrado. Es posible que la membrana de las plaquetas tenga actividad similar a la del factor XI con lo cual se compensa parcialmente la deficiencia del factor plasmático. La correlación entre la severidad del sangrado y los niveles de factor XI es baja. Existen anomalías disfuncionales y cuantitativas relacionadas con esta proteína. La prueba es de utilidad para determinar los niveles séricos del factor XI, confirmar la deficiencia y en el monitoreo de pacientes en tratamiento.