Los anticuerpos anti-topoisomerasa I o Scl-70 son un subtipo de ENA, que se describen desde el año 1979, los cuales se caracterizan por estar dirigidos contra una proteína nuclear no histona de 70kD. Producen un patrón nucleolar o moteado fino mediante la medición de ANA por IFI. Su importancia clínica radica en encontrarse en pacientes con esclerosis sistémica de la forma difusa en un 40-64%, así como en su forma limitada, el síndrome de CREST en un 10-34%. Por lo tanto, son de gran ayuda en el diagnóstico de esta enfermedad, ya que presenta una alta especificidad para esta (99,6%). Adicionalmente, se ha asociado a otras manifestaciones dentro de la entidad como la fibrosis pulmonar, síntomas intestinales, bloqueo cardiaco, disfunción diastólica y crisis renal de la esclerosis. Este anticuerpo está asociado a mal pronóstico y mayor mortalidad debido a falla cardiaca derecha secundaria a fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar restrictiva