La colangitis biliar primaria (CBP), inicialmente llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática inflamación y destrucción progresiva de los ductos biliares interlobulares, originando colestasis, fibrosis, cirrosis y enfermedad hepática terminal en pacientes no tratados. Se cree que la etiología de la cirrosis biliar es una combinación de factores de riesgo genéticos y desencadenantes ambientales. La cirrosis biliar primaria se considera un modelo de enfermedad autoinmune sobre la base de varias características, incluyendo la presencia de una respuesta inmune directa y muy específica a los autoantígenos mitocondriales, predominancia femenina y homogeneidad entre los pacientes. A pesar del hecho de que los objetivos mitocondriales son proteínas omnipresentes expresadas en todas las células nucleadas, la inmunopatología de la CBP se carácteriza por la presencia de infiltrados de células T CD4+ y CD8+ en el hígado y la destrucción selectiva de células epiteliales biliares (BEC). Esto sugiere que las BEC pueden tener características inmunológicas únicas, si bien actualmente se acepta que los anticuerpos mitocondriales son los marcadores serológicos más específicos de la CBP. El anticuerpo anti mitocondrial es un autoanticuerpo altamente específico para la cirrosis biliar primaria, que se dirige al ácido lipoico presente en los complejos de 2-oxo-ácido deshidrogenasa ubicados en la membrana mitocondrial interna, además de una pérdida en la tolerancia humoral, hay un aumento de linfocitos autorreactivos de diferenciación CD 4+ CD8+ piruvato deshidrogenasa complejo (PDC-E2)-células T específicas en el hígado. Se han identificado hasta nueve subtipos de AMA, y cuatro de estos subtipos (anti-M2, anti-M4, anti-M8 y anti-M9) son específicos de la CBP. El subtipo M2 está dirigido frente a diferentes antígenos de la membrana interna de las mitocondrias