El anticuerpo anti-C1q es considerado un marcador en el lupus eritematoso sistémico (LES), presente en el 60% de los pacientes con LES, que tienen compromiso renal por nefropatía lúpica. Títulos significativos de anti-C1q, también están presentes en el síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica, enfermedad caracterizada por vasculitis y urticaria cutáneas crónicas, glomerulonefritis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica e inflamación ocular. Los pacientes con deficiencia complementémica de C1q en forma homocigota, presentan LES severo en el 93% de los casos. La presencia de anticuerpos C1q apoya el diagnóstico de LES y síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica.