Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) son autoanticuerpos presentes en diversas enfermedades autoinmunes y están dirigidos contra enzimas específicas, contenidas en los gránulos azurófilos de los leucocitos polimorfonucleares, como proteinasa-3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO). Existen dos tipos de anticuerpos bien definidos, unos citoplasmáticos o C-ANCA, y otros perinucleares o P-ANCA. Los primeros están asociados con la granulomatosis de Wegener (WG) y los P-ANCA, con compromiso renal. De igual manera, presentan asociación con poliarteritis microscópica, trastornos vasculíticos, colitis ulcerosa, colangitis esclerosante primaria y glomerulonefritis idiopática rápida y progresiva. Existen otros antígenos considerados ancas menores, como elastasa, lactoferrina y catepsina G, entre otros, que representan el 5% de los ANCAS. La principal asociación de estos anticuerpos es con la granulomatosis de Wegener (WG), una vasculitis granulomatosa de las porciones superior e inferior de las vías respiratorias, asociada generalmente con glomerulonefritis. Genera autoanticuerpos IgG, como reacción a complejos inmunes, contra componentes del citoplasma de los neutrófilos y son detectados por inmunofluorescencia indirecta, la positividad se informa según la fluorescencia observada por diluciones crecientes a partir de 1:20. Niveles elevados de anticuerpos ANCA están asociados con más del 90% de los casos de granulomatosis de Wegener generalizada y el 67% de los pacientes con enfermedad activa limitada.