La 21 hidroxilasa es una enzima que actúa a nivel de la zona fascicular de la glándula suprarrenal, catalizando el paso de la 17 hidroxiprogesterona a 17,21 dihidroxiprogesterona y en la capa glomerular de la glándula, interviene en el paso de progesterona a 21 hidroxiprogesterona. Los anticuerpos anti 21 hidroxilasa son considerados marcadores específicos de la insuficiencia adrenal crónica primaria o enfermedad de Addison, causando la destrucción gradual de la corteza suprarrenal por estar dirigidos contra el auto antígeno microsomal 21 hidroxilasa. La destrucción de la corteza puede ocurrir esporádicamente o en combinación con otras enfermedades endocrinas, como la diabetes mellitus tipo 1A (DMT1A), tiroiditis crónica, enfermedad de Graves, hipoparatiroidismo, miastenia gravis, anemia perniciosa, vitiligo, entre otras; desencadenando finalmente el síndrome poliglanglionar autoinmune tipo 1 y tipo 2.