El anticuerpo anti-Jo-1 está dirigido contra la enzima histidil-ARNt transferasa. Dicho anticuerpo, asociado a la presencia de otros anticuerpos anti-ARNt sintetasa se encuentra en pacientes con miositis que se caracterizan por presentar artritis, fenómeno de Raynaud, fiebre y enfermedad pulmonar intersticial, definiendo un subtipo de patología conocido como síndrome antisintetasa. Este último ha venido siendo reconocido en los últimos años como una importante causa de miopatías inflamatorias. Usualmente la gravedad y la extensión de la enfermedad varían, siendo la miositis un poco menos severa en ausencia de este síndrome. Esta enfermedad es más frecuente en mujeres, con un promedio de edad de inicio a los 45 años. La morbimortalidad usualmente depende del compromiso pulmonar.