El antígeno c-ANCA arquetípico es una serina proteasa denominada proteinasa 3, una proteína de 28 kDa. Los autoanticuerpos reconocen principalmente epítopos conformacionales. Los anticuerpos c-ANCA, que generalmente reconocen la proteinasa 3, se encuentran en más del 90 % de los pacientes con granulomatosis de Wegener. Los niveles de anti-Pr3 en cada paciente se correlacionan con la actividad de la enfermedad y suelen desaparecer con un tratamiento eficaz, reapareciendo con la recaída. Los pacientes con niveles más altos de anti-Pr3 al momento del diagnóstico no necesariamente presentan una enfermedad más grave. El anti-Pr3 también se encuentra en el 30 % de los pacientes con poliarteritis microscópica o síndrome de Churg-Strauss, pero muy raramente en otras vasculitis. En raras ocasiones, se detectan niveles bajos de anti-Pr3, a veces junto con anti-MPO, en pacientes sin vasculitis.