Los anticuerpos anti-RNP reaccionan contra proteínas asociadas como U1RNA y la forma U1 snRNP, que también forman parte del espliceosoma. Estos anticuerpos se encuentran en el 25-50% de los pacientes con LES, pero se pueden encontrar en diversas enfermedades autoinmunes también. Sin embargo, se considera que títulos altos de este autoanticuerpo se asocian a enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), especialmente cuando se ha descartado la presencia de algún otro autoanticuerpo, haciendo parte de los criterios de clasificación de dicha entidad. Por otro lado, se ha encontrado asociación de este autoanticuerpo con el síndrome de Raynaud, edema en los dedos de las manos y leucopenia