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La miositis inflamatoria idiopática (MII) es una enfermedad autoinmune rara de la musculatura esquelética. Existen diferentes tipos de la enfermedad: polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, miositis necrotizante, síndrome antisintetasa y síndromes de superposición, es decir, miositis combinada con otra enfermedad autoinmune. La manifestación clínica de la miositis afecta principalmente la piel, los músculos y los pulmones. Alrededor del 10 % de los casos de MII están asociados a un tumor maligno. Los síntomas de la polimiositis (PM) son debilidad muscular proximal, episodios de fiebre, dolores articulares, síndrome de Raynaud y disfagia. La PM se presenta con mayor frecuencia en adultos que en niños y representa alrededor del 5% de los casos de miositis. La dermatomiositis clásica (DM) se manifiesta como debilidad muscular proximal simétrica con síntomas cutáneos característicos: exantema rojo intenso en párpados, nariz y mejillas, edema periorbitario, eritema local en la cara, garganta y cuello («signo del chal»), pápulas de Gottron (pápulas y placas en los lados extensores de las manos y los dedos), «manos de mecánico» y calcinosis cutánea. Además, pueden presentarse fiebre, disfagia, mialgia, síndrome de Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial y poliartritis. El 31% de los casos de miositis son DM. La DM sin dermatitis se asocia con debilidad muscular y síntomas histológicos de DM sin afectación cutánea, mientras que la DM amiopática se define por los síntomas cutáneos típicos de la DM sin afectación de los músculos. Las manifestaciones clínicas de la miositis por cuerpos de inclusión son disfagia, debilidad y atrofia muscular. Se diferencia de otras miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) por la presencia de debilidad asimétrica de los músculos proximales y distales. Los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión son principalmente mayores de 50 años, y los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Los pacientes con miositis necrotizante (MN) desarrollan una debilidad muscular proximal de rápida progresión en cuestión de meses tras el inicio de la enfermedad. La MN puede presentarse en pacientes tratados con estatinas y representa el 19 % de los casos de MII.
Este panel proporciona una determinación cualitativa in vitro de autoanticuerpos humanos de la clase de inmunoglobulina IgG contra los 20 antígenos Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, Ha, Ks y Zo en suero o plasma para apoyar el diagnóstico de dermatomiositis y polimiositis, miositis idiopática, síndrome antisintetasa, miositis por cuerpos de inclusión (IBM) y síndromes superpuestos.
INMUNOBLOT
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