Los Anticuerpos contra la RNA Polimerasa I (como así también contra las Polimerasa II y III) están asociados a complicaciones cutáneas difusas en esclerosis sistémica y con una enfermedad más severa. Son altamente específicos de esta enfermedad. Hay una prevalencia de complicaciones en órganos internos, principalmente en corazón y riñón, aunque en los pacientes masculinos de mayor edad, existe una menor enfermedad vascular periférica y más baja frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial.